大动脉炎概述

• 定义：累及主动脉及其分支的原发性大血管性血管炎
• 诊断评估现状：缺乏有效评估方法，影像学至关重要

影像学血管病变的定义

• 血管炎：组织病理学表现为血管壁及周围炎性细胞浸润伴纤维素样坏死，影像学表现为管壁增厚等
• 血管狭窄程度与扩张：采用NASCET标准分级，血管扩张大于管径50%为动脉瘤
• 血管不可逆损伤：规范治疗后血管结构异常持续存在

总体原则

疑似大动脉炎患者影像学诊断方法选择

• 金标准：DSA，但被无创方法替代
• 首选：超声用于发现颈动脉、上下肢动脉病变
• 其他选择：CTA或MRA用于主动脉及其分支受累；PET/CT用于全身表现为主者

初诊大动脉炎患者全身血管影像学评估

• 必要性：多支血管病变，病理改变多样，利于诊断和治疗
• 评估方法：超声、MRA和CTA

大动脉炎随访中影像学评估时机和频数

• 随访时间：初诊治疗半年后，病情稳定者年度随访
• 检查情况：血清学炎症标志物升高等情况需完善检查

大动脉炎随访中影像学方法选择

• 评估方法：MRA、CTA、PET/CT或血管超声
• 注意事项：PET/CT不建议首选和短时间频繁检查

大动脉炎的超声诊断

超声操作人员要求

• 建议：由有经验或经过培训的医师完成，规范操作

超声诊断及特征性表现

• 声像图：管壁弥漫性环管周增厚，通心粉征为特征
• 诊断价值：颈动脉超声IMT有诊断价值，SWE诊断灵敏度和特异度高

超声随访管壁炎症和管腔变化

• 炎症征象：管壁增厚、回声减低、壁内新生血管形成
• 评估价值：评估疾病活动性较APR敏感，联合可监测疾病

CEUS

• 原理：使用二氟化硫微泡造影剂，随血液流动至微小血管，量化观察新生滋养血管
• 半定量评分：0 级无血管形成；1 级轻度；2 级中度；3 级重度
• 诊断标准：评分≥2 级作为管壁炎症活动标准
• 诊断效能：灵敏度和特异度因评分标准而异
• 优势：便捷、价廉、快速、可重复等，可量化血管壁内血管形成
• 局限性：无法检测胸主动脉，依赖操作者技术等
• 特殊应用：用于全病程研究，适用于特殊情况患者

MRA

MRA检查方法

• 扫描范围：根据患者情况及病变范围制定，包括颈动脉、胸主动脉、腹主动脉等
• 设备与线圈：1.5T或3.0T MRI设备，多通道线圈
• 扫描序列：定位像、血管定位像、轴位T2WI脂肪抑制、轴位T₁WI，必要时DWI
• 增强扫描：CEMRA至少包括蒙片及动脉期，注射对比剂后10 - 15min延迟扫描
• 门控应用：胸部及腹部扫描用心电门控及呼吸门控
• 颅脑扫描：3D序列各向同性扫描（体素1 - 3mm）
• 颈部及体部扫描：2D序列，病变处薄层扫描，无病变适当增加层厚及间距
• 序列一致性：CEMRA动脉期与蒙片、延迟期与平扫T₁WI序列范围及参数一致

MRA诊断及评估

• 诊断：诊断效率与 DSA 相当，可替代 DSA；无对比剂时 MRI 可显示主动脉病变
• 评估管壁炎症：环管周管壁增厚、水肿及强化是活动性炎症表现
• 优势：准确描述全身大血管，无电离辐射等
• 局限性：检查耗时长，有伪影影响，存在对比剂过敏等问题

CTA

CTA检查方法

• 扫描仪：多层螺旋CT扫描仪，重建层厚0.5 - 1.0mm
• 对比剂：非离子型碘对比剂（浓度≥300mgI/ml，3 - 5ml/s速率）
• 扫描时期：动脉期团注跟踪法，静脉期动脉期采集后延迟50s，延迟扫描对比剂注射后60 - 70s

CTA诊断及评估

• 诊断：诊断效率与 DSA 相当，可替代 DSA
• 评估管壁炎症：动脉相管壁增厚强化，延时相同心圆样低密度环提示活动病变
• 优势：扫描速度快，可一次性评价多部位动脉
• 局限性：有电离辐射，碘对比剂有风险，检测管壁炎症特异度低
• 特殊应用：用于搭桥手术术前评估

PET/CT

PET/CT操作步骤

• 禁食：检查前禁食≥4 - 6h
• 血糖控制：注射显像剂前测指尖血糖，＜7mmol/L（126mg/dl）最佳，最高不超11mmol/L（198mg/dl）
• 注射后要求：保持坐姿或平卧、沉默，保持温暖
• 饮水：无禁忌证检查前多饮水
• 剂量计算：常规设备0.1mCi/kg，新型设备0.05mCi/kg

PET/CT诊断及评估

• 诊断：不作为常规首选，对早期诊断有一定价值
• 评估疾病活动性：可采用半定量方法，PETVAS 可反映全身血管炎症状态
• 优势：结合功能与解剖信息，灵敏度高
• 局限性：价格高，有微量放射性，空间分辨率低
• 特殊应用：适用于特定情况患者

血管造影

• 诊断：不推荐常规用于诊断，用于术前评估及有创血压测定
• 优势：对管腔显示清晰准确
• 局限性：有创，可能出现碘对比剂过敏等问题

特殊人群

• 血管支架植入患者：选择 CTA 和血管内超声
• 血管移植患者：首选主动脉 CTA，排查炎症选 PET/CT
• 妊娠期：首选血管超声，谨慎应用 MRI

脏器灌注影像学评估

• 方法：中重度血管狭窄需进行脏器灌注评价，如 CTP、PWI 等

新型检查方法

• 68Ga - FAPI PET/CT：有助于区分炎症或纤维化
• 联合示踪剂：如 18F - 氟化物、CXCR4 等用于动脉粥样硬化成像
• PET/MRI：结合 SST2 可区分活动与非活动性大血管炎

影像学技术操作

• 超声检查：包括颈动脉超声操作步骤、参数设置和超声造影操作步骤

未来可开展的研究

• 建立影像学评价指标
• 获得影像学阳性血管长期随访结果
• 人工智能用于诊断和评估
• 区分血管活动性炎症和不可逆结构损害

推荐意见

• 诊断：用无创影像学方法替代DSA，首选血管超声
• 随访：初诊患者增加半年及年度影像学随访